LUNGEFIBROSE

 

 

KLINISK MISTANKE OM LUNGEFIBROSE

* Snigende udvikling af funktionsdyspnoe

* Fibroseknitren v st p

* Diffus retikulonodulær tegning på rtg thorax

* Restriktiv lungefunktionsnedsættelse

* Relativt større nedsættelse af diffusionskapaciteten end af volumina og flow

 

ANAMNESE

* Erhvervseksposition (asbest, silica, organisk støv)

* Tidl strålebehandling mod thorax

* Tidl kemoterapi

* Beh m medikamenter som kan forårsage lungefibrose (især nitrofurantoin og amiodaron)

- se Eur Respir J 1997;10:265 for komplet liste

* Systemsygdomme (rheumatoid artrit, SLE, sklerodermi, vaskulit)

* Svær sygd og respiratorbeh m "hvide lunger"

 

OBJEKTIVT

* Trommestiksfingre og urglasnegle (skal altid nævnes i journalen)

* Fibroseknitren (skal altid nævnes i journalen)

* Tegn på vaskulit i hud og slimhinder

* Artralgier og ledmanifestationer

 

UNDERSØGELSER

Billeddiagnostik

* Rtg thorax

* Højopløseligheds HR-CT skanning af thorax

 

Lungefunktionsundersøgelse

* Udvidet lungefunktionsundersøgelse m måling af diffusionskapacitet

* Arbejdsbelastning m pulsoksimetri (et tidligt og følsomt mål)

 

Bronkoskopi

* Bronkoskopi i lokalanæstesi

- BAL: celler, D+R, evt svampe og TB

- CD4/CD8 ratio

- transbronkiale biopsier

 

Thorakoskopisk lungebiopsi

* På thoraxkirurgisk afd

* Angiv biopsisted baseret på HR-CT-skanning

Andet

* Blodprøver (incl B-eosinofile, S-ACE, S-Ca, IgM-RF, ANA og evt ANCA)

* Evt ventilations-perfusionsscintigrafi (v mistanke om lungeemboli)

* Evt ekkokardiografi (vurdering af cor pulmonale)

 

Sensitivitet

* Undersøgelserne ordnet efter faldende sensitivitet:

- 1. Arbejdsbelastning m pulsoximetri

- 2. Måling af diffusionskapaciteten

- 3. HR-CT skanning

- 4. Inflammation i BAL væske

- 5. Måling af lungevolumina (FEV1, FVC, TLC)

- 6. Måling af iltmætning i hvile

 

DIAGNOSE

* Det er vigtigt, at der stillet en præcis diagnose

* Som hovedregel kræves thorakoskopisk biopsi

 

BEHANDLINGS-INDIKATION

* Konferencebeslutning

* Afhænger af

- sygdomstype

- sygdomsaktivitet (bedømt v rtg, HR-CT skanning (matglastegning), BAL og biopsi)

- progressionshastigheden (bedømt v lungefunktion)

* Idiopatisk lungefibrose progredierer generelt uden spontan remission (BOOP er en undtagelse)

* Sarkoidose viser generelt god tendens til spontan remission

* Markant steroid-respons ved:

- DIP

- BOOP

- eosinofil pneumoni

- medikamentelt induceret lungefibrose

- sarkoidose

- allergisk alveolit

 

SPECIEL DEL

 

IDIOPATISK LUNGEFIBROSE

Diagnose

* Der differentieres imellem

- Usual Interstitiel Pneumonitis - UIP

- Desquamative Interstitiel Pneumonitis - DIP

- Bronchiolitis Obliterans Organising Pneumonia - BOOP

- Non Specific Interstitial Pneumonitis - NSIP

* Diagnosen stilles v

- karakteristiske ændringer på HR-CT skanning

- karakteristiske ændringer i lungebiopsien

- udelukkelse af andre årsager til lungesygdom

* UIP diagnosen er meget sandsynlig v kombinationen af

- trommestiksfingre, fibroseknitren og typisk HR-CT skanning

* BOOP kan på HR-CT skanning forveksles m pneumoni og m eosinofil pneumoni

 

Behandling af UIP/DIP/NSIP

Standardbehandling

* Gives i 12 mdr

* Består af metylprednisolon og azathioprin

* Metylprednisolon

- gives som 3-dages kure m tbl Medrol® 500 mg x 1

- kure gives hver 2. uge i 3 mdr, herefter månedligt i 3 mdr og hver 2. måned i 6 mdr (ialt 13 kure)

* Azathioprin (Imurel®)

- gives dgl i standarddosis (50 mg x 2 eller 1-2 mg/kg/dg) (se Azathioprin)

- blodprøver m 4 ugers interval

Langtidsbehandling

* Individuel evaluering efter 12 mdr (13 kure)

* Medrol®-kurene seponeres som hovedregel

* Imurel®-beh fortsættes i 3-5 år og seponeres efter individuel bedømmelse

* Kontrol hver 3. mdr m lungefunktionsundersøgelse m diffusion og blodprøver

* I langvarigt stabil fase kontrol ubegrænset hver 6.-12. mdr

Recidivbehandling

* Ved recidiv genoptages Medrol®-kurene hos enkelte pt

- fx 3 kure m 1 mdr imellem og herefter ny evaluering

Anden behandling

* Hvis Imurel® ikke tåles, gives cyklofosfamid som pulsterapi hver 4. uge (se Cyklofosfamid) i ét år

- og herefter ciclosporin (se Ciclosporin), 200 mg x 2 og Imurel® seponeres

* I svære tilfælde, evt tbl prednisolon, 15-30 mg dgl imellem kurene

* Ved svær DIP kan det være nødvendigt at tillægge tbl prednisolon, fx 50 mg x 1 i 14 dg og herefter 25 mg x 1 indtil respons

 

Resultat

* Behandlingsresultat

- indsætter langsomt v UIP, ofte kun m stabilisering af tilstanden

- er ofte markant indenfor 3 mdr v DIP

 

Behandling af BOOP

* Behandlingsresultat indsætter hurtigt og er generelt godt

* Tbl prednisolon 50 mg dgl i mindst 2-4 uger afhængigt af respons

* Herefter langsom nedtrapning

* Samlet behandlingslængde 1 - flere år

* Kontrol - hver måned i starten

- hver 2.-3. mdr efter remission

- hver 6 mdr efter ophørt beh

* Recidiv kan forekomme

* Generelt bedre prognose end v UIP

* Det histologiske og kliniske billede kan dog variere betydeligt

 

LUNGEFIBROSE VED BINDEVÆVSSYGDOMME

Diagnose

* Meget broget billede

* Lungefunktion, HR-CTskanning og BAL kan ofte ikke skelnes fra idiopatisk lungefibrose

* Thorakoskopisk biopsi er indiceret v mistanke om

- diffus alveolitis

- vaskulitis

- idiopatisk lungefibrose (UIP, NSIP) giver lignende billede

 

Behandling

* Sygdommen er ikke altid behandlingskrævende

* Iøvrigt er beh og kontrol som v idiopatisk lungefibrose

* Hvis der er tale om vaskulitis, vælges altid cyclofosfamid pulsterapi

* Pt konfereres m Rheumatologisk afd

* Ved nyreaffektion konfereres m Nefrologisk afd

 

TOKSISK UDLØST ALVEOLIT MED FIBROSEDANNELSE

Diagnose

* Alveolitis pga medikamina eller strålebehandling/kemoterapi

* Akutte reaktioner er ofte eosinofile, og kroniske er lymfocytære v BAL

* HR-CT skanning viser uspecifikke fund

 

Behandling

* Højdosis prednisolon til suppression af sygd

* Mindste behandlingsvarighed er 3 mdr, ofte 6-12 mdr

* Virkningen af cytostatika er ikke dokumenteret

 

SARKOIDOSE (se Sarkoidose)

Diagnose

* Sandsynlighedsdiagnose stilles vha symptomer og rtg thorax

* Diagnosen verificeres v biopsi og BAL (høj CD4/CD8 ratio)

- som regel transbronkiale biopsi

- om muligt biopsi fra hudelementer

- om nødvendigt v mediastinoskopi

* Kombinationen forhøjet S-Ca og S-ACE er næsten ensbetydende m aktiv sarkoidose

 

Behandling

* Prednisolon gives i middelstor initialdosis (ca 30 mg) m langsom nedtrapning

* Behandlingsvarighed min 3 mdr, ofte 1 år, hos enkelte ubegrænset

* Kontrol i starten månedligt, senere hver 2.-3. mdr idet lungefunktionen ændrer sig relativt langsomt

* Ved kronisk aktiv sarkoidose kan methotrexat forsøges

 

ALLERGISK ALVEOLIT

Diagnose

* Identifikation af en relevant eksposition kræver grundig og gentagen udspørgen vedr

- boligforhold

- arbejdsforhold

- fritidsinteresser

* Det er ikke altid muligt at påvise udløsende agens

* Det er ikke altid muligt at påvise præcipiterende antistoffer

* HR-CT skanning er karakteristisk men ikke specifik (kan forveksles med DIP)

* BAL viser udtalt lymfocytose m lav CD4/CD8 ratio

* Thorakoskopisk lungebiopsi kan være nødvendig

 

Behandling

* Vigtigst er at undgå eksposition

* Iøvrigt som sarkoidose (se dette)

 

EOSINOFIL PNEUMONI

Diagnose

* Hoste og evt astma-lignende symptomer

* Ofte symptomer fra næse-bihuler

* Flygtige, diffuse og perifere infiltrater på rtg thorax

* Udtalt eosinofili (20-80%) i BAL

* Flydende overgang til vaskulit (Churg-Strauss syndrom)

- v mistanke: biopsi, EKKO kardiografi, ultralyd af abdomen

* Kan på HR-CT forveksles m BOOP

* Overvej medikament som årsag (nitrofurantoin)

 

Behandling

* Som v BOOP men m hurtigere nedtrapning

* Meget steroidfølsom

* Methotrexat v kronisk steroid behov

HISTIOCYTOSIS X

Diagnose

* Næsten alle pt er rygere

* HR-CT skanning er karakteristisk

* Thorakoskopisk biopsi er som regel ikke nødvendig

 

Behandling

* Rygeophør er af afgørende betydning

* I modsat fald vil sygdommen progrediere

* En del pt responderer moderat på steroid

* Prednisolon bør forsøges i mindst 6 mdr i doser som v sarkoidose

 

LYMFANGIO-LEIO-MYOMATOSE

Diagnose

* Sjælden sygdom som kun optræder hos kvinder

* Ofte recidiverende pneumopthorax

* Ofte chylothorax

* Typisk normalt TLC, lavt FEV1 og meget lavt DLCO

* HR-CT skanning er karakteristisk

* Thorakoskopisk biopsi er karakteristisk, men er som regel ikke nødvendig

 

Behandling

* Anti-østrogen beh kan stoppe progressionen hos nogle pt

* Alle bør derfor forsøgsvis beh med GnRH-analogen goserelin

* Beh gives som depotinjektion (Zoludex® 3,6 mg) hver 4. uge

* Grundet ophør af østrogenproduktion kommer pt i klimakteriet

* Mindste behandlingsvarighed er 12 mdr

 

ALVEOLÆR PROTEINOSE

Diagnose

* Symptomer og rtg thorax er ukarakteristisk

* Overvejes v mælket BAL-væske

* Diagnose v påvisning af PAS-pos materiale i BAL

 

Behandling

* BAL m flere liter væske i generel anæstesi